le mésothéliome

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LE MESOTHELIOME

Le mésothéliome malin est une forme rare de cancer qui commence dans le mésothélium, une membrane qui recouvre et protège la plupart des organes internes du corps.

Le mésothélium est composé de deux couches :

- l’une qui entoure l'organe lui-même

- et l'autre qui forme un sac l’entourant complètement.

Une petite quantité de liquide est normalement produite entre ces deux couches, lubrifiant le mouvement des organes protégés.

Quand les cellules normales du mésothelium perdent leur contrôle et se disséminent rapidement, elles produisent un mésothéliome.

La forme de mésothéliome la plus commune est le mésothéliome « pleural » : il se produit dans la plèvre, le revêtement des poumons.

Les autres formes sont :

- le mésothéliome « péritonéal », atteignant le péritoine, revêtement de la cavité abdominale

- le mésothéliome « péricardique », du péricarde, le revêtement du coeur.

Qu’est-ce qui cause le mésothéliome ?

Le mésothéliome est presque toujours causé par l’exposition aux fibres d'amiante.

Beaucoup de gens y ont été exposés à l'armée ; d’autres par leur occupation ; et d’autres encore, secondairement, au contact d’ouvriers exposés.

À cause de l'état latent du cancer, il peut n'apparaître que 20 à 50 ans ou plus après exposition.

Est-ce que le mésothéliome est commun ?

Sur base de renseignements obtenus de L'Institut finlandais de la santé professionnelle à Helsinki, l'incidence du mésothéliome en Europe de l'Ouest est supposée atteindre son pic entre 2010 et 2020.

Ci-après se trouvent les statistiques sur l’incidence disponible actuellement par pays.

Qui court le risque de développer un mésothéliome ?

Ceux qui ont directement travaillé avec de l’amiante ou des produits de l'amiante courent le plus grand risque de développer un mésothéliome.

Cependant, le mésothéliome a été rapporté chez certains individus ayant eu une exposition minime.

Parmi les commerces à haut risque de développement de mésothéliome on trouve :

* Les charpentier en fer (y compris de construction navale)

* Les constructeurs du châssis de véhicule (y compris véhicules du rail)

* Plombiers

* Installateurs de gaz

* Charpentiers

* Électriciens

* Travailleurs du bâtiment

* Plâtriers

* Entrepreneurs

* Bricoleurs

* Constructeurs en acier

* Peintres

* Tôliers

* Soudeurs

Quels types de produits contiennent typiquement de l'amiante ?

Les produits suivants ont communément contenu des taux variables d'amiante.

Cette liste ne les inclut pas tous et n’est qu’une source de renseignements généraux.

* Blindage moulé ou préformé utilisé dans l’isolement thermique de tuyaux et de chaudières

* L'amiante projetée utilisée comme protection contre l’incendie dans des conduites, pare-feu, panneaux, partitions, planches de soffite, panneaux de plafond et autour de construction structurelles en acier

* Panneaux d’isolation utilisés comme protection contre l’incendie, isolement thermique, séparations et conduits

* Bourrage d’amiante utilisés comme pare-feu dans les faux plafonds

* Carton enroulé, papier et produits en papier utilisés pour l’isolement de matériel électrique ; le papier d'amiante peut aussi être utilisé comme revers incombustible sur les panneaux en fibres de bois

* Produits de ciment d'amiante en feuilles plates et ondulées utilisées pour recouvrir plafonds ou murs; les produits du ciment ont aussi été utilisés dans les gouttières, les canalisations d'eau de pluie et les réservoirs d'eau

* Les revêtements à texture (tel l'Artex)

* Matériel de couverture de toit en bitume

* Carreau de plancher en vinyle ou thermoplastique

Source de l'info

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Symptômes

Les symptômes précoces du mésothéliome sont de nature non spécifique et peuvent retarder le diagnostic.

En général, essoufflement, douleur de poitrine et toux persistante sont des symptômes communs du mésothéliome pleural, mais dans certain cas, ils ne peuvent pas être suffisamment graves que pour pousser le patient à une consultation médicale.

Certains patients se plaignent de douleur de l'omoplate ou du bas du dos.

Ces symptômes la plupart du temps surviennent 2-3 mois avant un diagnostic confirmé.

Dans le mésothéliome péritonéal, douleur abdominale et gonflement, nausée ou vomissement, obstruction intestinale et perte de poids sont les symptômes les plus communs.

De façon importante, ces symptômes ne sont pas particuliers du mésothéliome et peuvent donc être des symptômes d'autres conditions.

L'évaluation par un médecin qualifié est toujours recommandée.

Alors que le mésothéliome progresse, l’effusion pleurale (amoncellement de fluide entre les deux couches pleurales) se produit chez 95 % des patients, et c'est ce symptôme qui finalement amène les patients à consulter leur médecin.

Lors de cette visite, une radio thoracique peut confirmer l'effusion.

Un épaississement de la plèvre peut aussi être noté à ce moment.

Si le médecin traitant soupçonne un cancer, il peut adresser son patient à un hôpital consultant spécialisé dans le cancer du poumon et le mésothéliome.

Lorsque votre médecin recommande de vous adresser, les renseignements suivants devraient vous être donnés :

* L'endroit où vous êtes adressé.

* Quand le rendez-vous sera pris.

* Qui vous consulterez.

* À quel test pouvez-vous vous attendre.

* Quand le résultat des tests sera disponible.

L'Institut National de la Santé et d'Excellence Clinique (National Institute for Health and Clinical Excellence) a développé les directives générales suivantes pour adresser un patient suspect de cancer, en vigueur depuis juin 2005.

Ces directives peuvent ne pas s’appliquer à tous les individus, et vous devriez toujours discuter des détails de votre cas spécifique avec votre équipe de soins médicaux, pour que vous puissiez jouer une fonction anticipatoire dans votre traitement et vos soins.

Une évaluation de l'urgence sera faite par votre médecin et sera basée sur les critères suivants :

* A adresser immédiatement : Le patient nécessite une consultation dans les heures qui suivent.
* A adresser de manière urgente : Le patient sera vu dans les 15 jours qui suivent.
* Non urgent : Toutes les autres adresses.

Une fois l'urgence déterminée, votre médecin enverra tous les renseignements qui concernent à votre cas à votre spécialiste pour évaluation.

Diagnostic

Un diagnostic de mésothéliome est souvent obtenu à partir d'une évaluation prudente des conclusions cliniques et radiologiques, en plus d'une biopsie tissulaire de confirmation.

Certains des tests que votre spécialiste peut recommander et leur valeur diagnostique et d’évaluation du mésothéliome sont présentés ci-après.

* Tomographie assistée par ordinateur (CT)

Les tomodensitométries sont capables de révéler une effusion pleurale, ainsi que des épaississement pleural, calcification pleurale, épaississement des fissures interlobulaires ou invasion possible des parois thoraciques.

Cependant, la CT ne peut pas faire la différence entre des changements associés à une maladie d'amiante bénigne, ou entre un adénocarcinome du poumon et un mésothéliome.

Les tomodensitométries peuvent aussi avoir une valeur pour guider la fine aiguille d’aspiration de masses pleurales pour le diagnostic tissulaire.

Ce scanner prend 10-30 minutes habituellement, mais peut varier selon le patient.

* Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Les scanners IRM sont souvent utilisés pour déterminer l'ampleur d’une tumeur avant un traitement agressif.

Ils fournissent des images dans des plans multiples et peuvnt donc mieux identifier les tumeurs par rapport aux structures normales.

Ils sont aussi plus exacts que les CT pour estimer l’élargissement des ganglions lymphatiques médiastinaux logés entre les deux poumons, ainsi qu'une surface diaphragmatique claire, tous deux ayant une fonction importante pour l’option chirurgicale.

Ce scanner IRM prend habituellement 20-40 minutes, mais peut varier selon le patient.

* Tomographie par émission de positons (TEP)

L'imagerie TEP est en train d'occuper une part importante du diagnostic et de l’évaluation du mésothéliome.

Les TEP sont considérés comme les meilleurs diagnostics des sites tumoraux, ainsi que les meilleurs pour déterminer le stade du mésothéliome.

Les scanners TEP sont relativement nouveaux et peuvent donc ne pas être disponibles dans tous les établissements, il peut s’avérer nécessaire de voyager pour trouver un centre spécialisé qui en ait un.

* L'analyse de fluides

Analyser le liquide pleural pour y trouver des cellules malignes n’a qu’une valeur diagnostique limitée pour le mésothéliome.

La thoracentèse diagnostique par laquelle des cellules sont extraites de la cavité pleurale est faite communément quand il y a une suspicion de mésothéliome.

Malheureusement, les résultats sont négatifs ou non concluants dans presque 85% des tests.

Même dans le cas d'un résultat de liquide positif, les médecins peuvent opter pour une biopsie de confirmation du moment que ce n'est pas au détriment de la santé du patient.

* Analyse de tissu (Biopsie)

Dans la plupart des cas, finalement une aiguille prélève une biopsie de plèvre, ou une biopsie chirurgicale confirme le diagnostic de mésothéliome.

Lors d’une procédure de biopsie pleurale, le chirurgien fait une petite incision dans la paroi thoracique et insère dans la poitrine entre deux côtes un mince tube illuminé appelé thorascope.

Il retirera un échantillon de tissu qui sera ensuite examiner sous microscope par un pathologiste.

Lors de biopsie péritonéale, le chirurgien fait d'une petite incision dans l'abdomen et insert un péritonéoscope dans la cavité abdominale.

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Les étapes du mésothéliome

La connaissance des étapes de votre mésothéliome sera un facteur qui permettra d'aider votre médecin à formuler un plan de traitement.

La classification la plus définitive et la plus largement utilisée est le système International de classification TGM pour mésothéliome pleural malin diffus, aussi a appelé Système international du groupe intéressé au mésothéliome (International Mesothelioma Interest Group System).

Ce système prend en considération :

- la tumeur primaire (T)

- les ganglions lymphatiques (G)

- et les métastases (M).

Il n'y a aucun système de classification établi pour le mésothéliome péritonéal.

Les patients péritonéaux peuvent être classés d'après le système TGM général pour le cancer, ou sur la charge tumorale présente (c.-à-d., imperceptiblement volumineux, modérément volumineux, etc.).

Le système TGM est très poussé et difficile à interpréter par les profanes, ce qui suit en est une version simplifiée.

L'Étape I est la plus précoce ; L'Étape IV la plus avancée.

Étape I

Le mésothéliome implique la plèvre droite ou gauche et peut aussi s’étendre au poumon, au péricarde ou au diaphragme du même côté.

Les ganglions ne sont pas impliqués.

Étape II

Le mésothéliome s'étend à la plèvre d'un côté aux ganglions lymphatiques proches du poumon du même côté.

Il a aussi pu s'étendre au poumon, au péricarde ou au diaphragme du même côté.

Étape III

Le mésothéliome envahit la paroi thoracique, les muscle, les côtes, le coeur, l'oesophage ou d'autres organes dans la poitrine du même côté avec ou sans extension aux ganglions lymphatiques du même côté que la tumeur primaire.

Étape IV

Le mésothéliome s'étend aux ganglions lymphatiques dans la poitrine du côté opposé à la tumeur primaire, ou s’étend à la plèvre ou au poumon du côté opposé, ou s’étend directement aux organes de la cavité abdominale ou au cou.

Toutes métastases distantes sont incluses dans cette étape.

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Traitement du mésothéliome

La meilleure option de traitement pour vous en tant qu’individu, dépendra de beaucoup de facteurs tels que :

- votre âge

- votre état de santé général

- étape du cancer

- type cellulaire (lequel détermine l’agressivité du cancer)

- et, le plus important, vos désirs personnels.

Afin de vous aider à évaluer ces options, une « équipe multidisciplinaire » (MDT) de médecins discuteront de votre cas et vous offriront leur stratégie de traitement.

Cette équipe peut inclure :

- un chirurgien cardio-thoracique

- un oncologue médical

- un oncologue radiologiste

- un spécialiste en gestion de la douleur et un spécialiste en soins palliatifs.

Des infirmières et autres fournisseurs de soins médicaux peuvent aussi être impliqués dans vos soins.

Le traitement conventionnel du mésothéliome offre plusieurs options, et vous devriez discuter à fond chaque option avec votre EMD avant de prendre une décision de traitement.

Assurez-vous d’avoir l’information sur les facteurs de risque, le pronostic du traitement, les effets secondairs potentiels et la qualité de vie que chaque option offre.

Chirurgie

Il y a deux approches chirurgicales du mésothéliome :

- la pleurectomie / décortication (P/D)

- et la pleuropneumonectomie extrapleurale (PPEP).

Ce sont des chirurgies extrêmement spécialisées, et qui peuvent ne pas être offertes dans tous les établissements.

Tous les chirurgiens thoraciques ne sont pas compétents pour ces types de chirurgies.

L'objectif ultime de ces procédures est l'élimination d’une grosse partie de la maladie, en sachant que très probablement la maladie microscopique résiduelle restera.

La thérapie adjuvante par laquelle des formes supplémentaires de traitement sont utilisées conjointement à la thérapie primaire, vise typiquement à éliminer la maladie résiduelle.

Les formes les plus communes de thérapie adjuvantes sont la radiothérapie et/ou la chimiothérapie.

La pleurectomie/décortication est considérée la moins radicale des deux approches puisqu'elle n’implique que l'élimination de la plèvre (revêtement du poumon) sans retirer le poumon sous-jascent.

Dans certains cas, le péricarde et le diaphragme doivent être retirés, selon l'ampleur de la tumeur.

Les avantages de cette procédure sont un temps de récupération généralement plus rapide, et l’utilité pour les patients qui peuvent ne pas être à même de tolérer une PPEP plus radicale.

Les inconvénients comprennent un risque augmenté de récurrence de la maladie à cause de l’impossibilité de retirer toute la tumeur, et l’impossibilité d’utiliser de hautes doses de rayons adjuvants à cause de dégâts potentiels au poumon sous-jacent.

La pleuropneumonectomie extrapleurale est une procédure plus radicale qui implique l'élimination du poumon, de la plèvre (revêtement du poumon), du péricarde qui entoure le coeur et d’une partie du diaphragme.

Pendant la chirurgie, le péricarde et le diaphragme sont reconstruits avec un matériel semblable au Gortex.

Pour être éligibles pour cette chirurgie, les patients doivent satisfaire à certains critères d’étape et démontrer des fonctions pulmonaires et cardiaques adéquates pour être à même de supporter la procédure.

Chimiothérapie

La chimiothérapie implique l'utilisation de médicaments anticancéreux qui agissent en empêchant les cellules cancereuses de se multiplier.

Dans la plupart des cas, des combinaisons de médicaments sont utilisées pour en augmenter l'efficacité.

La chimiothérapie peut être utilisée agressivement pour réduire la tumeur, ou palliativement pour soulager des symptômes comme l'essoufflement ou la douleur.

La chimiothérapie peut être administrée par injection dans une veine ou un muscle, par ingestion ou peut parfois être administrée directement dans la cavité pleurale ou péritonéale.

Les médicaments les plus communément utilisés sont :

* Pemetrexed (Alimta)

* Cisplatine (Platinol)

* Carboplatine (Paraplatin)

* Gemcitabine (Gemzar)

* Doxorubicine (Adriamycin)

* Mitomycine

* Raltitrexed (Tomudex)

* Vinorelbine (Navelbine)

De nouveaux médicaments sont constamment étudiés par les firmes pharmaceutiques, n’hésitez donc pas à vous renseigner auprès de votre médecin sur les médicaments les plus récents et les plus prometteurs.

Un tel médicament, Alimta (pemetrexed) a été approuvé pour Europe en septembre 2005.

Radiothérapie

La radiothérapie implique l'utilisation de rayons X de haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs.

Elle peut être utilisée conjointement à la chirurgie pour contribuer à supprimer agressivement l’ensemencement microscopique qui peut causer la récurrence de maladie, ou palliativement pour traiter la douleur causée par les tumeurs qui compriment des terminaisons nerveuses ou un autre organe.

La radiothérapie s’est aussi montré efficace pour empêcher l’ensemencement tumorale à partir de sites de biopsie ou de tube de drainage de la poitrine.

Essais cliniques

Le but des essais cliniques est d’impliquer des patients dans la découverte de traitements nouveaux et meilleurs pour leurs maladies.

Différents essais cliniques ont différents objectifs qui peuvent inclure le test de nouveaux médicaments, en comparant plusieurs façons de traiter une maladie ou le test de plusieurs techniques pour prévenir le cancer.

Les essais cliniques sont divisés en trois phases.

De courts résumés, de ce que chaque phase de l'essai cherche à accomplir, sont décrits ci-après.

Les essais de phase I

sont ceux de la phase la plus précoce dans le système d'essais cliniques.

À ce point, les médicaments ont été testés en laboratoire seulement, mais ont eu un effet destructeur sur des cellules cancéreuses.

Ces essais n’enrôlent qu’un nombre limité de participants, et ne sont disponibles que dans peu d’institutions de cancer.

L'objectif des essais de Phase I sont de déterminer :

- le dosage maximum toléré du médicament sans causer d’effets secondaires sérieux

- quels effets secondaires sont les plus communs

- et si le médicament continue à avoir une activité anticancéreuse quand il est administré à des êtres humains.

Si le médicament montre un effet sur le cancer à un dosage sans danger, le médicament sera ensuite testé dans des essais de Phase II.

Les essais de Phase II

continuent de tester la sécurité du médicaments ou des procédures, mais commencent aussi à analyser plus attentivement leur efficacité particulière pour certains types de cancer.

Ces essais comprennent le plus grand nombre de participants, et peuvent être dispersés sur plusieurs établissements.

Ces essais peuvent être « randomisés », c’est à dire que différents groupes de participants sont choisis par ordinateur, plutôt que par un médecin.

Les essais de Phase III

comparent de nouveaux médicaments ou procédures prometteurs au traitement standard courant.

Un grand nombre de participants provenant de régions largement dispersées participent à ces essais, et reçoivent soit le nouveau traitement, soit le traitement standard.

Un des objectifs primaires des essais de Phase III est de déterminer :

- si le cancer est réduit ou ralenti par les médicaments

- combien de temps les patients restent stables sans progression de la maladie

- et comment le traitement par le médicament affecte la qualité de vie du patient.

Si vous êtes intéressés de participer à un essai clinique pour le mésothéliome, votre médecin devrait pouvoir vous fournir les renseignements sur l’éligibilité et la disponibilité dans votre région.

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Essais cliniques courants sur le mésothéliome

consultez CECI

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Soins palliatifs

L'Organisation Mondiale de la Santé (OMS) définit les soins palliatifs comme « une approche qui améliore la qualité de vie des patients et de leurs familles lorsqu’ils font face aux problèmes associés avec une maladie potentiellement mortelle. »

Les soins palliatifs peuvent être administrés à ceux qui montrent des effets secondaires de procédures « potentiellement curatives » telles que chirurgie ou chimiothérapie, ou peuvent être utilisés seulement pour contrôler des symptômes chez ceux qui ne recherchent pas un traitement agressif.

Pour certains patients avec mésothéliome, un traitement agressif n'est pas une option.

La raison peut en être l'âge du patient, les progrès de la maladie au point qu’un traitement agressif n'est pas envisageable ou simplement le désire du patient lui-même.

Dans ces situations, les soins palliatifs deviennent importants pour améliorer la qualité de vie par le contrôle de la douleur et en réduisant d'autres symptômes physiques.

Deux symptômes très communs du mésothéliome et traités tôt par des palliatifs lors d'un diagnostic de mésothéliome sont :

* L'effusion pleurale (amoncellement liquide) et
* L’ensemencement par blessure

Puisque l'effusion pleurale est souvent aiguë et entraîne des essoufflements extrêmes, un tube de drainage thoracique est le plus souvent nécessaire pour rendre le confort au patient.

La procédure utilisée pour prévenir le retour du liquide une fois drainé s’appelle pleurodèse ou en termes plus communs, un « traitement au talc ».

Par cette technique, un agent sclérosant est utilisé pour irriter et rendre les surfaces pleurales rugueuses afin de produire des adhésions.

Cela empêche de nouvelles effusions en éliminant espace intrapleural où s’amoncèlent les fluides.

Le talc semble l'agent le plus efficace avec un taux de succès de presque 95 %.

Avant d'instiller du talc, tout le liquide est drainé et le poumon est complètement collapsé.

Le talc est ensuite administré, et la cavité pleurale est inspectée pour s’assurer que le talc a recouvert toute la surface pleurale.

La deuxième mesure palliative est un traitement préventif aux rayons le long de sites de procédures envahissantes tel que la trajectoire d'aiguille de biopsie, les sites d’incisions pour thoracoscopie et/ou tube de drainage thoracique.

Une étude française randomisée a déterminé que parmi ceux traités par radiothérapie, aucun n'a plus développé d’ensemencement tumoral, alors que dans le groupe non traité, l’ensemencement s'est produit chez 40% des patients.

Au-delà de ces contrôles précoces, d’autres symptômes communs gérés par des soins palliatifs comprennent :

* Douleur
* Essoufflement
* Fatigue
* Sécheresse de la bouche
* Perte d'appétit
* Problèmes gastro-intestinaux
* Problèmes de peau
* Anxiété et dépression

Soins palliatifs

Quand les soins médicaux sont entièrement limités aux mesures palliatives, ils sont souvent connus sous le nom de soin palliatifs.

Au Royaume-Uni, les soins palliatifs de cette nature sont depuis longtemps considérés comme une spécialité, et la formation en soins palliatifs est gouvernée par les mêmes règlements que les autres spécialités médicales.

Partout au Royaume-Uni, et dans beaucoup d'autres pays européens, tout les soins palliatifs sont offerts gratuitement au patient et sa famille, et sont disponibles par le biais des Services de santé nationaux ou de plusieurs organismes de charités qui travaillent en association avec eux.

La philosophie des soins palliatifs est la prise en charge de la personne entière et s’occupe de ses besoins physiques, émotifs, sociaux et spirituels.

Ces soins peuvent être fournis à la maison, dans des établissements de garde de jour ou à l'hospice même.

Les services peuvent comprendre des services de contrôle de la douleur, de soulagement de symptômes, des soins professionnels, de la kinésithérapie, des conseils au patient et à sa famille, et en cas de deuil.

Il est évident que le diagnostic de mésothéliome d'un proche crée des temps difficiles pour tous ceux impliqués, mais il n'y a aucune nécessité de ressentir que vous seul devez y faire face.

L'hospice offre une bonne alternative.

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