DEFINITION

atteinte du système reproducteur, système endocrine/métabolique.
tumeur développée aux dépens de l'épithélium, des cellules stromales ou des cellules germinales ovariennes.
Des métastases ovariennes d'adénocarcinomes digestifs sont aussi parfois révélatrices (syndrome de Kruckenberg : tumeur de Krückenberg).

Le cancer épithélial est le cancer gynécologique le plus grave :
- 7ème cancer chez la femme en incidence,
- 5ème en mortalité. pathologies associées cancer du sein.






ÉTIOLOGIE

- les tumeurs épithéliales : fréquente à l'âge entre 40 et 75 ans,
- les tumeurs germinales : femmes entre 12 et 40 ans.






FACTEURS HEREDITAIRES

- étiologie inconnue, Il existe des formes familiales de cancers de l'ovaire (5 à 10% des cas)

- Association d'une susceptibilité génétique avec le cancer du sein
(implication du gène BRCA-1)

- Association de cancers dans le cadre du syndrome de Lynch II






FACTEURS DE RISQUE

- Faible parité
- Stérilité,
- dysfonctionnement ovarien
- Antécédent familial






SIGNES CLINIQUES

- Douleurs abdomino-pelviennes
- Augmentation progressive du volume de l'abdomen
- Méno-métrorragies
- Ascite
- Masse pelvienne
- Troubles digestifs non spécifiques
- Altération de l'état général
- Métastases à distance (ganglionnaires ou viscérales)
- Rarement tableau chirurgical aigu
- Très rarement découverte d'examen systématique






DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL:

- Tumeurs ovariennes bénignes
- Autres tumeurs malignes digestives ou gynécologiques






EXAMENS COMPLEMENTAIRES :

1- Marqueurs tumoraux (pour le suivi évolutif sous traitement):
- CA 125 ( le CA 125 peut être élevé dans toute irritation péritonéale ou pleurale)
- ACE
- CA 19.9 dans les tumeurs épithéliales
- HCG et alpha-fœtoprotéine dans les tumeurs germinales

2- Anatomie pathologique
seule l'histologie de la lésion au cours d'une laparotomie permet un diagnostic spécifique.
Elle a un triple intérêt :
- diagnostique,
- pronostique (cytologie péritonéale, végétations sur les ovaires, atteinte des organes de voisinage, carcinose péritonéale, étude des ganglions lombo-aortiques...)
- et thérapeutique.

Tumeurs épithéliales ou adénocarcinomes

- 90% des tumeurs malignes de l'ovaire.
Souvent sous forme kystique : cystadénocarcinome.
Il existe 5 grands types :
- Séreux ou séropapillaire (50% des cas)
- Endométrioïde (20%)
- Mucineux (15%) pouvant donner la maladie gélatineuse du péritoine
- À cellules claires (5%) (mésonéphroïde)
- Indifférencié (5%) 15% de ces tumeurs sont dites à malignité atténuée ou border line.

Tumeurs stromales
dont les plus fréquentes sont les tumeurs de la granulosa

Tumeurs germinales
dysgerminomes, carcinomes embryonnaires...

Classification de la FIGO Stade I: limité aux ovaires
Ia: un ovaire
Ib: deux ovaires, sans ascite et capsule intacte
Ic: tumeurs à la surface ovarienne, ou rupture capsulaire, ou ascite avec cellules tumorales, ou liquide de lavage péritonéal positif

Stade II: extension pelvienne
IIa : métastases à l'utérus ou aux trompes
IIb : métastases pelviennes
IIc: IIa ou IIb avec tumeur à la surface de l'ovaire ou rupture capsulaire, ou ascite avec cellules tumorales ou liquide de lavage péritonéal positif

Stade III: extension péritonéale extrapelvienne et /ou adénopathies rétropéritonéales ou inguinales
IIIa : extension microscopique au péritoine
IIIb : métastases péritonéales de moins de 2 cm
IIIc: métastases péritonéales de plus de 2 cm et/ou ganglions inguinaux ou rétropéritonéaux

Stade IV: métastases à distance (y compris intra-parenchymateuses hépatiques)



3- Cœlioscopie

indiquée en cas de petites lésions dont elle permet la biopsie



4- Étude cytologique du liquide d'ascite

(ne dispense pas de l'obtention d'une preuve histologique)



5- Échographie abdomino-pelvienne

plus intéressante que le scanner, retrouve des lésions liquides et solides avec des cloisons intrakystiques, des végétations intra- et extrakystiques, une ascite



6- Recherche d'une tumeur primitive en cas de métastases

scanner abdominal, mammographie, lavement baryté...



7- UIV et/ou coloscopie en cas de signes de compression urinaire ou digestive clinique

Traitement :
- Hospitalisation en service de chirurgie, puis suivi en service spécialisé en oncologie

1- Chirurgie
La parotomie suivie d'une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale et omentectomie, avec parfois prélèvement des ganglions lombo-aortiques
Une chirurgie d'exérèse maximale raisonnable dite de debulking est essentielle dans le traitement des formes avec extension péritonéale La chirurgie de second look n'a pas d'intérêt thérapeutique en dehors des essais cliniques si la chirurgie première a été complète.
Elle est indiquée après une chimiothérapie si celle-ci a rendue possible une exérèse complète impossible d'emblée. Une salpingo-ovariectomie seule peut être proposée dans les stades Ia chez la femme jeune ou dans certaines tumeurs germinales.

2- Chimiothérapie adjuvante
en cas d'exérèse complète ou curative en cas de reliquats tumoraux , la chimiothérapie de référence repose sur les sels de platine (cisplatine ou carboplatine) et les alkylants (cyclophosphamide ou ifosfamide).
Les anthracyclines (doxorubicine) peuvent y être associées. le paclitaxel est un agent récent majeur actuellement réservé pour les traitements de deuxième ligne. autres médicaments utilisables: autres alkylants: melphalan, hexaméthylmélamine, etoposide , 5-fluoro-uracile , l'intensification de la chimiothérapie suivie d'une autogreffe de moelle (ou réinjection de cellules souches périphériques) chez les patientes bonnes répondeuses à la chimiothérapie est en cours d'évaluation.l'intérêt d'une chimiothérapie intrapéritonéale n'est pas clairement établi.

3- Radiothérapie pelvienne et/ou de la totalité de l'abdomen
indications devenues très limitées






SURVEILLANCE

Dans la chimiothérapie curative, appréciation de la réponse tumorale sur le CA 125 et l'échographie ou le scanner abdominal La chirurgie de second look reste limitée actuellement à l'appréciation des résultats dans les essais thérapeutiques. Importance du suivi des marqueurs tumoraux pour les tumeurs germinales Prophylaxie : l'intérêt d'une ovariectomie bilatérale prophylactique chez les patientes avec de lourds antécédents familiaux est discuté. surveillance à la recherche d'un cancer du sein associé (mammographies annuelles)






COMPLICATIONS

Complications de la chimiothérapie ou de la radiothérapie






ÉVOLUTION TUMORALE

carcinose péritonéale avec ascite (très fréquente), épanchement pleural, syndrome occlusif, masse pelvienne, métastases à distance (ganglionnaire, hépatiques, pleuropulmonaires...)






ÉVOLUTION

survie globale des adénocarcinomes ovariens de 25 à 30% à 5 ans tous stades confondus.
Faible amélioration du pronostic depuis 10 ans , la survie à 5 ans dépend du degré d'extension et du type histologique :
- Stade I : 65%
- Stade II : 40%
- Stade III : 20%.
La majorité des tumeurs est découverte à ce stade ; la médiane de survie est de 22 mois.
- Stade IV : inférieure à 5 ans , la survie des tumeurs germinales est meilleure .





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Voici une vue des ovaires atteints de cancer




(source de l'image : vulgaris-medical)








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