définition du mot "vagin"






DEFINITION



Forme la plus rare de cancer gynécologique (1 à 2%).

On distingue :

- Les néoplasies vaginales intra-épithéliales (carcinome in situ) : tumeur limitée à l'épithélium superficiel de la muqueuse, sans effraction de la membrane basale

- Les tumeurs invasives :

*** 90% des tumeurs vaginales sont des carcinomes épidermoïdes

*** 10% restants sont des adénocarcinomes, des sarcomes et des mélanomes.

Le carcinome à cellules claires est une variété d'adénocarcinome.

Si le col utérin ou la vulve sont atteints, ces tumeurs sont classées comme des tumeurs primitives du col ou de la vulve.

Les différentes lésions selon l'age :

- Carcinome in situ : de 45 à 65 ans

- Carcinome épidermoïde invasif : 65 à 75 ans

- Adénocarcinome : à tout âge, l'âge moyen étant de 50 ans

- Sarcome müllérien et léiomyosarcomes : adultes, âge moyen : 60 ans

- Rhabdomyosarcomes (botryoïdes) et sarcomes alvéolaires : enfants






ETIOLOGIE


- Implication des HPV (Human Papilloma Virus) avec les tumeurs épidermoïdes vulvovaginales et cervicales

- Les femmes avec des antécédents de cancers du col ont une plus grande probabilité de développer un carcinome épidermoïde du vagin après hystérectomie

- L'adénocarcinome à cellules claires du va-gin chez la femme jeune est associé à une prise de diéthylstilbestrol par la mère de la patiente

- L'incidence de cette pathologie est cependant très faible (1/1000 à 1/10 000 femmes exposées au diéthylstilbestrol)

- Des métastases d'autres cancers peuvent atteindre le vagin (cancer du rein ou du sein)






FACTEURS DE RISQUE



- Antécédents de cancer épidermoïde cervical ou vulvaire

- Tabagisme

- Multiples partenaires sexuels

- Antécédents d'irradiation pelvienne






SIGNES CLINIQUES



Le signe le plus fréquent est un saignement anormal dû au bourgeonnement de la tumeur dans le vagin

- Dyspareunie

- Saignement post-coïtal (traumatisme direct de la tumeur)

- Douleur

- Signes de compression urétérale (lors de l'extension de la tumeur dans le paravagin et le pelvis)

- Sarcomes de l'enfant : tumeur accouchée par la vulve ou sous la forme d'un saignement génital






DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL



- Néoplasie vaginale intra-épithéliale : absence d'effraction de la membrane basale

- D'autres cancers comme les tumeurs endométriales, vésicales, colorectales peuvent envahir directement le vagin ou y métastaser

Chez l'enfant, une tumeur trophoblastique doit être recherchée.

Le vagin est un site fréquent de métastases et la biopsie peut orienter vers la tumeur primitive.






EXAMENS COMPLEMENTAIRES



- Frottis vaginaux habituellement positifs quand la tumeur est cliniquement évidente

- Coloscopie avec biopsies directes

- Exérèse large sous anesthésie des lésions superficielles avec examen histologique extensif pour éliminer toute lésion invasive

- Radiographie de thorax : les métastases pulmonaires sont d'apparition tardive.

- UIV : à la recherche d'une compression urétérale

- Scanner abdomino-pelvien : exploration du rétropéritoine et des ganglions pelviens et lombo-aortiques

- Lymphographie : utile pour l'exploration des chaînes ganglionnaires mais plus rarement pratiquée

- Cystoscopie pour éliminer une atteinte vésicale

- Rectosigmoïdoscopie pour éliminer une atteinte rectale






CLASSIFICATION ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES CANCERS DU VAGIN



- Stade 0 : carcinome in situ

- Stade I : tumeur invasive n'atteignant pas le paravagin

- Stade II : extension au paravagin sans atteinte de la paroi pelvienne

- Stade III : extension au paravagin avec atteinte de la paroi pelvienne

- Stade IVA : atteinte de la vessie ou du rectum

- Stade IVB : métastases à distance






TRAITEMENT



Le carcinome in situ peut être traité par :

- vaporisation au laser sous guidage au microscope,

- vaginectomie partielle,

- application de pommade au 5-fluoro-uracile.


En cas de doute sur la présence d'un contingent invasif, une vaginectomie totale doit être pratiquée. essai de traitements chirurgicaux conservateurs suivi d'une irradiation limitée chez les femmes jeunes.


Les lésions invasives sont habituellement traitées par radiothérapie (externe et/ou curiethérapie).


Les lésions au stade I du tiers supérieur peuvent être traitées par :

- une hystérectomie totale,

- une vaginectomie totale

- et un curage ganglionnaire pelvien.


Si la lésion atteint le tiers inférieur du vagin, les ganglions inguinaux doivent être irradiés.

Les carcinomes épidermoïdes du vagin sont très peu chimiosensibles.

Les sarcomes sont traités par une chirurgie d'exérèse large (jusqu'à l'exentération pelvienne si nécessaire) suivie ou précédée par une radiothérapie.

Les sarcomes de l'enfant (botryoïdes) sont sensibles à la chimiothérapie et sont traités par une séquence chimiothérapie, chirurgie d'exérèse et/ou curiethérapie, les sarcomes de l'enfant doivent autant que possible être traités de façon conservatrice afin de préserver les organes de voisinage (vessie, rectum)

Les autres formes (métastases localisées au vagin) sont habituellement peu chimiosensibles.

Seuls les sarcomes de l'enfant sont chimiosensibles.

Associations de vincristine, actinomycine D, cyclophosphamide, cisplatine et VP16

La chimiothérapie adjuvante n'a pas prouvé son efficacité dans les carcinomes épidermoïdes ni dans les adénocarcinomes

Une pommade au 5-fluoro-uracile à 5% peut être utilisée dans les formes in situ.






SURVEILLANCE



- Examen gynécologique et frottis cervico-vaginaux tous les 3 mois pendant 2 ans, puis tous les 6 mois pendant 3 ans

- Frottis cervico-vaginaux chez toutes les femmes même après hystérectomie

La découverte d'une lésion dysplasique sur les frottis doit être suivie d'une coloscopie, d'une biopsie et d'un traitement en milieu spécialisé

Surveillance à la recherche d'une pathologie vaginale en cas d'antécédent de tumeur cervicale ou vulvaire






COMPLICATIONS



Celles de la chirurgie et de la radiothérapie abdomino-pelvienne






EVOLUTION



La survie à 5 ans dépend du stade :

- stade 1 : 60%

- stade II : 40%

- stade III : 20%

- stade IVA : 5%

- stade IVB : 0%, risque majoré de tumeur cervicale ou vulvaire










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